医生，医生，我头上身上又长红斑了……一位46岁的男性患者抱怨说。医生检查发现患者的头皮、躯干及上肢散发红斑、糜烂，还有轻微疼痛。原来患者从4年前就无故出现胸前区及头皮红斑、水疱，右下唇及左颊上眼前庭中可见溃疡，一开始被诊断为"复发性阿氟他溃疡"，治疗后自觉效果不佳而停药，但没继续深究病因。半年后，头皮又出现红斑水疱甚至有脓血性分泌物，进展至全身散在糜烂红斑、水疱伴疼痛，红斑大小不一，形状不规测，大多数有结痂，少部分呈新鲜糜烂面，口腔和生殖器粘膜糜烂，于某私人诊所购买特制凝胶、乳膏外用于皮疹区域，自觉症状稍有缓解后又不了了之。而4个月后因天气炎热又开始长红斑来医院检查，查抗Deg1及抗Dsg3均大于1500/ml，进一步对右胸腹部皮肤组织进行皮肤病理活检，最终确诊为“寻常型天疱疮”。

什么是天疱疹？天疱疮是一种罕见的自身免疫性皮肤病，主要表现为皮肤和黏膜出现水疱和溃疡，严重影响患者的生活质量。据估计，天疱疮的发病率约为每年1-5例/100万人，即每100万人中就有1-5人可能患有该病。

天疱疮的病因尚不完全清楚，但普遍认为是由于机体的免疫系统异常，导致产生针对皮肤和黏膜上皮细胞间连接蛋白的自身抗体，破坏了皮肤和黏膜的结构和功能，从而引起水疱和溃疡的形成。目前，天疱疮主要分为寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、副肿瘤性天疱疮和药物性天疱疮等不同类型。

天疱疮的症状主要表现为以下几点：1. 皮肤水疱：患者通常在皮肤上出现大小不等的水疱，水疱壁薄，容易破裂，形成糜烂面和溃疡。2. 黏膜溃疡：患者通常在口腔、鼻腔、眼结膜、生殖器等黏膜部位出现溃疡，溃疡深浅不一，边缘清晰，周围有红斑。3. 疼痛和瘙痒：患者通常伴有不同程度的疼痛和瘙痒，影响日常生活和睡眠。4. 发热和乏力：患者通常伴有发热和乏力等症状，严重时可出现全身不适和体重下降。

而天疱疮的诊断主要依赖于临床症状、皮肤和黏膜活检、免疫学检查和遗传学检查等。临床症状和皮肤和黏膜表现是诊断的重要依据，而皮肤和黏膜活检可以确认水疱和溃疡的特征，免疫学检查可以检测到自身抗体（如抗Dsg1抗体、抗Dsg3抗体、抗 BP 180抗体、抗BP230抗体等）的存在，遗传学检查可以排除其他遗传性皮肤病的可能性。

如果不幸得了天疱疹要怎么治疗？天疱疮的治疗主要依赖于免疫抑制剂和生物制剂，以及对症治疗和支持性治疗。治疗措施包括：1. 免疫抑制剂：患者通常需要长期使用免疫抑制剂，如皮质类固醇、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，以抑制免疫系统的异常反应，减少水疱和溃疡的形成。2. 生物制剂：近年来，生物制剂如英夫利昔单抗、阿达木单抗、乌司奴单抗等，被用于治疗天疱疮，以减少免疫抑制剂的副作用，提高治疗效果。3. 对症治疗：患者通常需要进行对症治疗，如使用抗生素预防感染、使用止痛药和抗过敏药缓解疼痛和瘙痒、使用口腔清洁剂和口腔麻醉剂缓解口腔溃疡的症状。4. 支持性治疗：患者通常需要进行支持性治疗，如保持皮肤和黏膜的清洁和湿润、保持充足的营养和水分、进行心理支持和康复训练。

天疱疮的预后因人而异，主要取决于病情的严重程度和治疗的及时性和有效性。大多数患者在经过规范治疗后，病情可以得到控制，但容易反复发作，需要长期治疗和随访。部分患者可能出现严重的并发症，如感染、出血、恶性肿瘤等，需要密切监测和及时处理。

天疱疮是一种罕见的自身免疫性皮肤病，主要表现为皮肤和黏膜出现水疱和溃疡，严重影响患者的生活质量。目前，天疱疮的病因尚不完全清楚，但普遍认为是由于机体的免疫系统异常，导致产生针对皮肤和黏膜上皮细胞间连接蛋白的自身抗体，破坏了皮肤和黏膜的结构和功能，从而引起水疱和溃疡的形成。因此，提高公众对天疱疮的认识和理解，早期诊断和及时治疗，对于改善患者的生活质量非常重要。

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