肺动脉高压是一种严重的心肺血管疾病。肺动脉是血液从心脏到肺部循环的通道，实现血液氧气运送的功能。然而，当肺动脉压力异常升高时，这个循环过程就会受到阻碍，最终可能导致右心衰竭。如果不及时治疗，可能会危及生命。

患有肺动脉高压的孕妇面临着极大的风险，主要是较高的孕产妇死亡率和不良胎儿妊娠结局。针对肺动脉高压病人，总体来看，应尽量避免妊娠，即使意外怀孕也应尽早终止妊娠。因此，临床医生通常会建议肺动脉高压病人接受永久性避孕措施。然而，随着对疾病更深入的理解以及药物治疗的进步，肺动脉高压病人的妊娠结局显示出积极的变化。改进的风险分层、细致的监测和个性化的干预措施有助于减轻与妊娠相关的部分肺动脉高压风险。尽管有这些进展，肺动脉高压病人的妊娠仍然具有挑战性。患有肺动脉高压的女性备孕前及意外怀孕后需要到有经验的肺动脉高压中心进行咨询，由多学科团队充分评估后给出个体化建议并共同决策。

目前认为轻度肺动脉高压的孕妇可以安全地怀孕并分娩。尽管在生存率方面相似，但是由于经济和医疗负担更大，目前对中度肺动脉高压患者是否妊娠采取谨慎的态度。对于重度肺动脉高压患者而言，妊娠仍被视为禁忌。尤其是患有艾森曼格综合征、特发性肺动脉高压以及严重或控制不良的肺动脉高压女性，妊娠死亡风险更高。即便是相对安全的轻度肺动脉高压孕产妇，在死亡率、流产率、早产率和胎儿死亡率等方面仍然高于没有肺动脉高压的孕产妇。

就肺动脉高压病人而言，怀孕后应定期接受产前检查。孕早期和中期每2至4周进行一次检查，孕晚期每周1至2次检查。基本监查包括临床评估、氧饱和度监测、超声心动图检查和脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体测定。应限制体力活动，在孕期密切监测心力衰竭的迹象，包括体重增加、脚踝水肿、新发呼吸困难。然而，这些症状在孕晚期较为模糊，因为它们也可能出现在健康女性身上。如果发生右心衰竭，建议尽早入院，并根据情况适当限制液体摄入、使用利尿剂和吸氧，特别注意避免胎儿低氧血症。根据需要补充铁剂，纠正贫血。不常规推荐抗凝治疗，但是有血栓高风险的女性应考虑使用低分子量肝素或普通肝素。由于致胎儿畸形的风险，应避免使用华法林和其他维生素K拮抗剂抗凝治疗。

对于患有肺动脉高压的女性，在备孕和孕期需要调整药物治疗。内皮素受体拮抗剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂具有潜在致胎儿畸形风险。妊娠期间需要暂停这些药物，直至分娩后才能重新启用。钙通道阻滞剂、磷酸二酯酶-5抑制剂和前列环素类似物等药物在孕期相对安全，是妊娠期间肺动脉高压治疗的主要药物。

在患有肺动脉高压的孕妇中，最佳的分娩方式尚不清楚。尽管肺动脉高压的女性可以进行自然、诱导或辅助阴道分娩，但大多数专家建议在妊娠34周至36周进行早产。为了在所有必要资源都可获得的情况下进行计划和结构化的白天分娩。由于在这个阶段诱导分娩不可靠且难以预测，并且担心长时间分娩可能产生的不良影响，剖宫产可能是此类病人较理想的生产方式。产程麻醉方式推荐硬膜外或硬脊膜外麻醉，而不是全身麻醉。剖宫产术后可能会出现出血、感染，甚至静脉血栓栓塞症等并发症。

在分娩后的前12小时内，体内大量液体变化，右心衰竭的风险最高，需要密切监测。中度以上肺动脉高压病人产后72小时内需要进入症监护室，以便尽早发现右心衰竭，及时升级治疗。当药物治疗无效时，可以考虑体外生命支持，但是，这种情况下使用体外生命支持出现失败的可能性也很高。紧急肺移植手术可能是有些病人的最后挽救手段。鉴于高凝状态和潜在的右心衰竭，在产后需要进行至少10天的预防性抗凝治疗。

对于患有轻度肺动脉高压且不接受肺动脉高压药物的女性，母乳喂养当然是可以的。钙通道阻滞剂和磷酸二酯酶5抑制剂，作为哺乳期间用药也是相对安全的。如果产后需要立即加强肺动脉高压药物治疗，特别是重新启用内皮素受体拮抗剂，母乳喂养则是禁忌，分娩后应立即开始断奶。心力衰竭治疗药物在哺乳期间也是相对安全的，在进行哺乳的同时不应推迟必要的心力衰竭治疗。