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带你了解——重男轻女的蚕豆病

李亚星 柳州市妇幼保健院医学遗传科
2024年12月18日 39页 5413 海报 复制链接

蚕豆病也称为葡萄糖 6 - 磷酸脱氢酶缺乏症,是一种遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血。从分类上看,它主要分为蚕豆诱发型和其他诱因诱发型。其中,蚕豆诱发型是最为常见的类型,即患者在食用蚕豆或接触某些化学物质后可能会发生急性溶血性贫血,临床症状主要表现为疲乏、头晕、厌食、恶心、呕吐、黄疸、血尿、贫血等。严重的病例可能导致急性肾功能衰竭和死亡。那么哪些人群容易引发蚕豆病了?蚕豆病患儿应该如何护理了?如何检测和治疗蚕豆病了?下面让我来回答一下大家的问题。

带你了解——重男轻女的蚕豆病

一.哪些人群容易引发蚕豆病了?

1.男多于女:蚕豆病是一种先天性的不完全性显性遗传病。其致病基因存在于X染色体上,只要X染色体上携带致病基因就可发病,女性有两条X染色体,而男性只有一条,男女发病比例为7:1。

2.南多于北:虽然我国各地都有种植蚕豆,但以长江以南为主,发病率也是南方多于北方。

3.幼儿多于成人:5岁以下宝宝占大多数。3岁以下患者占70%,幼儿更容易接触到蚕豆制品。

4.遗传多于实际:蚕豆病只会通过父母遗传,不会被他人传染。部分宝宝携带致病基因但并不引发。

二.蚕豆病不能只防蚕豆,需要多方护理

1.饮食类护理:蚕豆、蚕豆类零食、蚕豆粉丝、豆瓣酱、蚕豆酱油、蚕豆花粉等,都是含有蚕豆的要严格避免摄入。蚕豆病患儿的饮食应以易消化、高蛋白的清淡饮食为主。

2.日常用品和生活类护理:樟脑、臭丸、冬青油、跌打酒、牛黄、蓝汞水、紫药水、杀虫喷雾避免让蚕豆病患儿接触。生活上保证充足睡眠,根据患儿的身体状况,进行适量的运动,如在家长陪同下散步等,但要避免剧烈运动。

3.药物类护理:家长在给宝宝用药前,一定要看说明书,是否标明“蚕豆病、G6PD、溶血病患者禁用或者慎用的字样”。

4.疫苗类:如果患有蚕豆病的宝宝没有生病,身体状况良好,没有发生溶血现象和其他肝肾功能异常的情况下,是可以打疫苗的。

三.如何检测蚕豆病?

1.抽血检测:蚕豆病的遗传基因携带检测可以通过抽血进行。如果父母有人携带蚕豆病基因,孩子很有可能继承这一基因。

2.家族病史:如果有蚕豆病的家族史,也是判断孩子是否患有蚕豆病的一个重要参考因素。同时要尽量避免给孩子摄入相关的食品。

3.医院问诊:有的孩子携带蚕豆病基因,也不一定会发病,所以如果怀疑孩子是蚕豆病一定要去当地权威医院进行问诊。

4.不要给孩子吃蚕豆来检测:不要让孩子吃蚕豆来测试。因为蚕豆病患者在食用蚕豆后可能会出现严重的溶血反应,甚至危及生命。

四.如何治疗蚕豆病?

1.常规治疗:对于婴幼儿蚕豆病,常规治疗首先要避免使用可能引起溶血的药物,如磺胺类、抗疟药等。在饮食方面,严格禁食蚕豆及其制品,同时避免食用苦瓜、薄荷等可能的诱因食物。要保持饮食的均衡和营养,增强婴幼儿的体质。

2.急性发作治疗:当婴幼儿蚕豆病急性发作时,治疗手段需要迅速且有效。如果出现严重贫血,输血是关键的治疗措施,及时补充红细胞,改善贫血症状。同时,要纠正酸中毒,通过补液、使用碱性药物等方式来维持酸碱平衡。若病情严重导致肾功能衰竭,需要进行相应的处理,如血液透析等。此外,由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,应在医生指导下充分结合个人的具体情况,给予糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗,以减轻溶血反应和炎症反应。在治疗过程中,密切监测患儿的生命体征、血红蛋白水平、肾功能等指标,以便及时调整治疗方案。

蚕豆病全球广泛分布,有超 4 亿人受累。预防蚕豆病的最有效方法是避免接触引发疾病的药物或食物,尤其是对于蚕豆病高危人群要特别注意,同时,为可能患有蚕豆病的新生儿进行筛查也是十分必要。本文通过普及蚕豆病的相关知识为为蚕豆病患者提供了方向,对于改善患者的生活质量和健康状况具有重要意义,同时为广大不熟知蚕豆病的群众们答疑解惑。

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