小儿胆道闭锁,黄疸拖不得!
在新生儿科和小儿外科的日常工作中,“黄疸”几乎是最常见的症状之一。很多家长会认为,宝宝出生后出现黄疸是“正常现象”,甚至觉得黄疸迟早会自己消退。然而,临床上有一种严重疾病会以黄疸为最初表现,如果没有得到及时诊断与治疗,将严重危及孩子的生命,那就是 小儿胆道闭锁。
一、什么是小儿胆道闭锁?
小儿胆道闭锁(Biliary Atresia,简称BA)是一种发生在新生儿期的 严重胆道畸形疾病。主要表现为 肝外胆管部分或全部闭锁,导致胆汁无法从肝脏排入肠道。
正常情况下,胆汁是由肝细胞分泌,经肝内胆管、肝外胆管流入肠道,帮助脂肪消化和代谢废物排泄。但在胆道闭锁患儿体内,胆汁被阻断在肝内,无法正常排出,最终引起:
持续性黄疸(血中胆红素升高);大便颜色变浅甚至呈陶土色(缺乏胆汁色素);肝脏损害逐渐加重,形成胆汁淤积性肝硬化,甚至肝功能衰竭。
二、为什么说“黄疸拖不得”?
黄疸是小儿胆道闭锁最早、最典型的信号,但它常常被误认为是“新生儿生理性黄疸”。这就是危险所在。
生理性黄疸:一般在出生后2~3天出现,约7~14天逐渐消退,不影响健康。
病理性黄疸(如胆道闭锁):黄疸 超过2周仍不消退或持续加深,伴随大便颜色变浅、尿液发黄,提示肝胆系统存在问题。
胆道闭锁的病程发展快,如果拖延不管:
肝纤维化会在数周至数月内加重,一旦进展为肝硬化,就算手术也难以挽回;最佳手术时机是生后60天内,越早手术效果越好,黄疸消退率和生存率显著提高;超过3个月再手术,疗效明显下降,很多患儿不得不走向肝移植之路。因此,“黄疸拖不得”,不仅是一句提醒,更是临床救治胆道闭锁患儿的“黄金法则”。
三、如何发现胆道闭锁的早期信号?
家长在日常护理中,若发现以下情况,应高度警惕:
黄疸持续时间过长:超过出生后14天仍明显存在,或逐渐加深;大便颜色异常:正常大便为黄色或金黄色,若变成灰白、陶土色,应立即就医;尿液异常:尿液颜色比正常更深,像浓茶一样;肝脏增大:医生体检时提示肝大或脾大;体重增长不良:胆汁缺乏导致消化吸收差,宝宝体重不增反降。
目前很多地区已经开展 新生儿大便颜色卡筛查,家长可以根据比色卡对比宝宝大便颜色,若出现异常,应第一时间带宝宝到正规医院进行检查。
四、确诊依靠哪些检查?
胆道闭锁的诊断往往并非依靠单一检查即可完成,而是需要多学科团队的密切配合与多种方法的综合判断。
首先,在血液学检查中,患儿常可见直接胆红素明显升高,同时伴随不同程度的肝功能异常,这为早期识别提供了基础线索。
其次,腹部超声检查(B超)是临床常用的无创影像学手段,结果常提示“胆囊不显影”或“胆囊体积明显缩小、萎缩”,从而提示存在胆道发育异常或阻塞。
进一步的肝胆放射性核素显像,则可以动态观察胆汁是否能够顺利排入肠道,是评估胆汁流出通畅性的重要工具。在必要时,还需行肝穿刺活检,通过组织学检查了解肝细胞损伤和纤维化程度,从而间接推断胆道受累的严重性。
最后,若临床与影像学检查仍难以明确诊断,则需通过手术探查及胆道造影来直接显示胆道形态和通畅度,这一方法被认为是确诊胆道闭锁的“金标准”。
五、术后护理与长期随访
预防感染:患儿在手术后容易出现胆管炎,这是影响疗效和恢复的重要因素之一。家长需要严格遵循医嘱,合理使用抗生素,注意观察孩子是否出现发热、腹痛、黄疸加重等症状,做到早发现、早处理,防止病情加重。
营养支持:由于胆汁排泄受阻,患儿常常存在脂肪吸收障碍,营养状况容易不佳。术后护理要特别注意饮食调配,给予中链脂肪酸配方,补充脂溶性维生素(A、D、E、K),以改善营养不良,促进机体恢复和生长发育。
定期复查:术后随访应当形成常态化,定期监测肝功能指标和影像学变化,如彩超、CT 或 MRI,以便及时发现是否存在胆管再狭窄、肝纤维化或其他并发症。
六、结语
小儿胆道闭锁是一种“时间就是生命”的疾病,早期发现、早期诊断、早期治疗是关键。家长切记:黄疸超过2周不消退,要尽快就医;大便颜色变浅,必须引起警觉;不要被“等等看”或“慢慢会好”耽误最佳治疗时机。记住:小儿胆道闭锁,黄疸拖不得!只有及时干预,才能为孩子争取健康的未来。