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正确认识狼疮性肾炎

覃志周 河池市中医医院 肾病风湿病科
2024年02月07日 7页 7822 海报 复制链接

系统性红斑狼疮是一种严重自身免疫性疾病,好发于育龄期(20-40岁)女性,起初是由于患者面部出现红色蝶形红斑,类似被狼撕咬后留下的伤口,反复缠绵难愈,因而取名“狼疮”,又名“红蝴蝶疮”。该病由于免疫功能絮乱,会无差别地攻击人体正常组织器官而引起多系统损害,最常累及肾脏,临床表现多种多样,普通老百姓知之甚少。

一、何谓狼疮性肾炎?

活动性狼疮六亲不认,无差别攻击机体,狼疮性肾炎是狼疮首当其冲的并发症之一,约20%会在10年内进展为尿毒症。肾活检显示狼疮性肾炎的病理表现几乎达100%,约50%狼疮肾炎患者出现泡沫尿、镜下血尿、水肿、尿量异常(少尿或夜尿增多)、血压高等肾炎表现。

二、怀疑狼疮性肾炎需要完善哪些检查?

1.血常规、尿液检查(尿常规、24小时尿蛋白定量以及尿液尿蛋白/肌酐比值测定等)、肾功能检查、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、补体检测、抗磷脂抗体、狼疮抗凝物(LA)、肾脏彩超等检查。

2.每天持续蛋白尿≥0.5g或晨尿尿蛋白与肌酐比值≥500mg/d和(或)肾小球滤过率不明原因降低时,如无禁忌,应积极行肾活检,对明确病理分型、活动性评估、治疗方案的选择及预后的判断意义重大。每个肾约100万个肾小球,每次活检最多需要20个肾小球就可以辅助诊疗,不会加重肾损害,也不会引起后遗症。

三、狼疮性肾炎诊疗、药物减停及预后?

结合具体病理类型、活动性病变程度制定个体化方案,分6个月诱导期及至少3年维持期共2个阶段治疗,主要药物有羟氯喹、糖皮质激素、 免疫抑制剂以及生物制剂。诱导期主要快速控制病情,常采用激素联合吗替麦考酚酯或环磷酰胺,如果疗效不佳,可予钙调神经磷酸酶抑制剂、利妥昔单抗或多靶点联合方案。维持期主要防复发,在诱导期治疗取得病情完全缓解后,常以小剂量激素联合吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤长期维持。

在规范诊治、定期随访复诊基础上,评估药物减停及复发风险以制定个体化方案。目前建议患者在病情完全缓解且维持治疗≥3-5年后,再考虑停用免疫抑制剂,激素理想目标剂量是0。狼疮性肾炎是可控可治的慢性疾病,只要科学规范诊治、定期随访复诊,多数病情稳定,都可以正常生活。

四、狼疮性肾炎是否传染或遗传?能否怀孕?

本病不是传染病,不具传染性!狼疮性肾炎不是传统意义上的遗传病,不会遗传给下一代,其近亲发病率及近亲其他免疫病发病率高于普通人群,仅有一定的遗传倾向而已!

由于病情活动、用药等原因,会造成母婴不良结局,非计划怀孕期应采取避孕措施。综合怀孕时机、怀孕前风险评估、怀孕期管理等多方面制定怀孕计划。

当病情稳定至少半年以上,泼尼松剂量≤15 mg/d(或等效剂量的不含氟类糖皮质激素),停用可能致胎儿畸形的药物(停环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、雷公藤等药物≥6月;服来氟米特的患者应先服用考来烯胺洗脱治疗后,再停药≥6月,若没有条件或不耐受洗脱药物,则建议停服≥2年以上)至所需时间,24h尿蛋白定量≤0.5g且无重要脏器损害,均满足方可怀孕。

五、狼疮性肾炎日常注意事项

1.避免阳光直接暴晒:紫外线会诱发红斑狼疮活动,日常注意穿长裤、长袖、戴帽子、遮阳伞、抹防晒霜等防晒措施。

2.避免使用诱发狼疮的药物、化学物质和食物:避免磺胺药、四环素等促使狼疮光过敏药物;避免普鲁卡因胺、肼苯达嗪等诱发自身抗体药物;避免诱发狼疮活动的香料、染料、染发剂、避孕药等。避免接触化妆品、染发剂和纹眉剂等刺激品。以优质高蛋白、低脂、低盐、低糖、富含维生素及易消化食物为主,保持健康良好的营养状态。

3.增强体质,预防感染:规律作息,劳逸结合,注意预防感染。

4.关注早期复发征兆,定期复查,规律服药:关注发热、新发皮疹、口鼻新发溃疡、关节痛、脱发加重、乏力、不明原因胃肠道不适症状等早期复发征兆,按时服药,定期门诊随访。

5.心理调节:平时做好心理调节,良好的心理状态能维持免疫功能稳定。

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